Диагностика и лечение в Германии

Качественное лечения за рубежом доступно всем
 

Опухоли шишковидного тела

Опухоли шишковидного тела (эпифиза) развиваются из предшественников пинеалоцитов с различной степенью дифференцировки. Для данных новообразований характерной является локализация в пинеальной области – задних отделах III желудочка.

Различают три вида новообразований, поражающих данный орган:

  • Пинеаломы. Пинеобластомы и пинеоцитомы, развивающиеся из паренхиматозных тканей эпифиза. Отдельно следует отметить смешанные опухоли – новообразования, обладающие характерными чертами пинеобластом и пинеоцитом;
  • Глиальные опухоли. Новообразования, развивающиеся из клеток нейроглии;
  • Герминомы. Наиболее часто встречающиеся в клинической практике случаи онкологического поражения шишковидного тела.

Злокачественные новообразования, поражающие шишковидную железу, поздно проявляются в виде каких-либо симптомов, поэтому диагноз часто устанавливают в момент, когда заболевание уже находится на неоперабельной стадии развития.

Разновидности

Выделяют несколько категорий новообразований, поражающих шишковидную железу.

Пинеоцитомы

Доброкачественные опухоли, для которых характерен достаточно медленный рост. Границы и края опухоли отчётливо видны, её клетки не мигрируют в соседние ткани и не метастазируют в другие органы.

Пинеоцитомы могут представлять опасность для жизни и здоровья человека в том случае, если опухоль вырастает до крупных размеров и начинает сдавливать расположенные рядом с эпифизом жизненно важные отделы головного мозга. При таком развитии патологического процесса даже доброкачественные новообразования этой категории могут представлять собой серьёзную угрозу.

Как доброкачественные, так и злокачественные новообразования могут находиться в капсуле – в этом случае опухоль называют инкапсулированной. Такое образование значительно легче удалить радикально, поскольку инкапсуляция облегчает отграничение поражённых патологией тканей от здоровых участков головного мозга.

Пинеобластомы

Опухоли данной категории представляют собой агрессивные злокачественные новообразования, для которых характерен стремительный рост. Пинеобластомы очень быстро разрушают соседние – здоровые – ткани головного мозга. Цитологически такая опухоль напоминает нейробластому головного мозга. В редких случаях пинеобластомы могут метастазировать по ликворным путям. Пинеобластомы часто прорастают в соседние ткани, в этом случае патологический процесс поражает жизненно важные отделы головного мозга. Прогноз неблагоприятный.

Смешанные опухоли эпифиза

Новообразования, которые имеют как характерные черты пинеоцитом, так и ряд особенностей пинеобластом.

Герминомы

Герминомы шишковидного тела могут оказаться доброкачественными новообразованиями, но чаще всего данная опухоль является злокачественной, с характерным инвазивным ростом. В большинстве случаев герминома эпифиза проявляется выраженными нарушениями функций гипоталамо-гипофизарной системы. Среди симптомов могут иметь место:

  • Несахарный диабет;
  • Расстройства памяти;
  • Изменения личности;
  • Перепады настроения;
  • Дефекты полей зрения;
  • Гидроцефалия.

Наиболее часто герминомы шишковидной железы возникают в возрасте 10-20 лет.

Симптомы

При опухолях эпифиза могут наблюдаться весьма разнообразные клинические проявления, среди которых выделены определённые синдромы:

  • Общемозговой;
  • Стволовой (четверохолмный, мезэнцефальный, диэнцефальный, преждевременного физического развития и полового созревания);
  • Синдром спонтанного прорыва в желудочковой системе.
  • Мозжечковый.

Для опухолей шишковидного тела характерной особенностью является постепенное нарастание клинических признаков патологии. В первую очередь появляются неврологические симптомы, а в более поздние периоды развития заболевания возникают эндокринно-обменные нарушения.

В связи с ростом новообразования развивается окклюзионная гидроцефалия. Вызванный опухолью венозный застой приводит к возникновению отёка мозга, скоплению ликвора в желудочковой системе и блокаде сильвиева водопровода. Это приводит к возникновению головных болей, которые наиболее часто локализуются в затылочной и лобной областях. У пациентов с такими проявлениями болезни боли часто имеют приступообразный характер.

Пациенты, страдающие от опухоли эпифиза, вынужденно изменяют естественное положение головы – это связано с нарушением динамики тела, ликвора и шейно-плечевых рефлексов. Отмечают рвоту, двоение в глазах, головокружение, шум в ушах, обонятельные галлюцинации, нарушение речи. Больные сонливы и вялы, не проявляют инициативу.

При данном заболевании могут иметь место нарушения обоняния, поражения черепно-мозговых нервов и проявляющиеся в более поздние сроки психические расстройства. В некоторых случаях наблюдают стволовые синдромы. Четверохолмный синдром развивается в ранние сроки, главным образом он проявляется в снижении слуха и нарушениях зрачковых реакций.

Могут иметь место симптомы адипозо-генитальной дистрофии, нарушения углеводного обмена, гипогенитализм и вегетативные расстройства. При опухолях шишковидного тела у детей диэнцефальный синдром проявляется эндокринно-обменными нарушениями.

При поражениях эпифиза и вызванных ростом новообразования поражениях гипофиза может иметь место несахарный диабет. Также могут возникнуть все симптоматические проявления, характерные для патологий, затрагивающих зону третьего желудочка.

Существует мнение, что развитие опухоли эпифиза у детей до 7-и лет приводит к понижению функции шишковидной железы, а значит, к преждевременному физическому и половому развитию пациентов. При этом влияние эпифиза на гиперсекрецию гормонов передней доли гипофиза ослабевает либо прекращается вовсе. Преждевременное половое созревание прежде всего характеризуется ранним появлением волос на лице, лобке и в подмышечных впадинах; у девочек появляются менструации, а у мальчиков увеличивается половой член.

У детей с опухолями эпифиза отмечают преждевременную возмужалость, развитие костно-мышечного аппарата и избыточное отложение жира. Различают два клинических типа гипергенитализма, возникающего при опухолях эпифиза:

  • Непропорциональный тип. Синдром Пелиза, который характеризуется диспропорцией скелета – короткими конечностями при сравнительно длинном туловище – а также усиленным развитием половых признаков. В этих случаях умственное развитие, как правило, отстаёт;
  • Пропорциональный тип. Характеризуется ранним физическим и умственным развитием, а также половым созреванием. Чаще встречается у девочек.

Диагностика

При подозрении на опухоль шишковидного тела пациента подвергают очень тщательному неврологическому обследованию со сбором максимально подробного анамнеза. К диагностическим мерам, направленным на сбор информации о злокачественных новообразованиях эпифиза, относятся:

  • Компьютерная томография. С контрастом либо без него;
  • Магнитно-резонансная томография. При пинеоцитоме на МРТ видно небольшое округлое новообразование в пинеальной области, которое активно накапливает контраст, вызывает компрессию пластинки четверохолмия и имеет четкие границы. Для пинеобластомы характерными особенностями являются большие размеры, инфильтративный рост, гетерогенный сигнал с признаками кровоизлияний и некроза, а также субарахноидальные метастазы;
  • Рентгенконтрастная ангиография. Позволяет обнаружить патологическое изменение сосудов, возникающее при опухолях шишковидного тела;
  • Вентрикулография. Используется при дифференциальной диагностике, позволяет выявить локализацию новообразования;
  • Рентгенокриптография. Позволяет обнаружить изменения костей черепа, обызвествление, остеопороз, углубление черепных ямок, расхождение черепных швов и развёртывание черепных дуг.

При опухолях эпифиза в спинномозговой жидкости часто обнаруживают увеличенное содержание белка, а также повышенный цитоз. При проведении энцефалографического исследования в области базальных отделов головного мозга обнаруживают патологически медленные волны и очаги патологической активности 5-волны.

Клинически диагностировать новообразование шишковидного тела очень сложно. Только максимально тщательное обследование больного, учёт данных обследования и сопоставление клинических симптомов в их динамике позволит поставить правильный диагноз.

Лечение

Лечение опухолей шишковидного тела сопряжено с определёнными трудностями. При хирургическом лечении сложно получить доступ к эпифизарной области, что сопряжено с высоким риском. Существуют паллиативные операции (декомпрессионные трепанации, вентрикулостомия и т. д.), которые избавляют пациента от окклюзионной гидроцефалии и позволяют облегчить его состояние. В этом случае активно применяется рентгенотерапия и проводится курс симптоматического лечения.

Лечение пинеоцитомы

Стратегия лечения пинеоцитомы разрабатывается индивидуально, она напрямую зависит от множества факторов: возраста пациентов, наблюдающихся симптомов, размера новообразования и т. д.

Важно учитывать, что в то время как прочие новообразования шишковидного тела крайне чувствительны к лучевой терапии, для лечения пинеоцитомы предпочтительным вариантом является хирургическое вмешательство. Целью операции является как взятие биопсии для дальнейшего гистологического исследования, так и иссечение максимально возможного объёма новообразования. Стандартом хирургического лечения при пинеоцитоме является проведение краниотомии – вскрытия черепной коробки с осуществлением доступа к злокачественной опухоли выше мозжечка либо между затылочной частью полушарий головного мозга.

Если пинеоцитома имеет злокачественный характер, то, как правило, проводят комбинированное лечение – операцию с последующим курсом лучевой либо медикаментозной терапии.

В качестве основного компонента лечения курс радиотерапии проводят в случае, если пациент не операбелен – к примеру, провести хирургическое вмешательство невозможно ввиду локализации опухоли или из-за высокого риска осложнений.

Лечение герминомы

При наличии возможности герминомы шишковидного тела лечат оперативным путём. В случае если опухоль недоступна, врачи проводят стереотаксическую биопсию, после чего начинают на область новообразования лучевую терапию. Если же проведение радикальной лучевой терапии невозможно из-за возраста пациента или обширного поражения, проводят полихимиотерапию. После медикаментозного лечения остаточную опухоль облучают.

Прогноз при этой опухоли напрямую зависит от гистологического строения опухоли и её операбельности. В большинстве случаев герминома проявляет высокую чувствительность к лучевой и медикаментозной терапии. Пятилетняя выживаемость после своевременного лечения герминомы превышает 85%.

Лечение пинеобластомы

Пинеобластомы, как правило, диагностируют и удаляют хирургическим путём. При первом же подозрении на наличие опухоли головного мозга проводят биопсию: вскрывают череп пациента и, при помощи иглы, удаляют небольшой кусочек ткани мозга. Если в нём обнаруживают раковые клетки, то в ходе той же операции врач удаляет максимально большую часть новообразования.

После удаления опухоли, как правило, проводят курс лучевой или медикаментозной терапии.

 

Для получения профессиональной консультации по вопросам лечения пинеоцитом, гермином, пинеобластом и других опухолей эпифиза
звоните по телефону в Германии: +49 (228) 972-723-10

Врачи компании дадут исчерпывающие ответы на все интересующие Вас вопросы!

Быстрая заявка

Заполнить всю анкету

Отправить

 

Направления лечений

Ортопедия


 

Оплата онлайн

Оплата онлайн
 

Элитная медицина